El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune compleja con manifestaciones multisistémicas que pueden afectar, entre otros órganos, al ojo. En este episodio del podcast de la Sociedad Española de Retina y Vítreo, el Dr. Francisco de Asís Bartol Puyal, oftalmólogo del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, revisa de forma estructurada la afectación oftalmológica y retiniana del lupus, desde sus bases inmunológicas hasta las complicaciones más relevantes.
Lupus: bases clínicas e inmunológicas
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que puede comprometer el sistema musculoesquelético, la piel, el sistema nervioso, cardiovascular, pulmonar, renal y ocular.
Afecta principalmente a mujeres jóvenes en edad fértil, con una incidencia estimada entre 1,5 y 7,4 casos por 100.000 personas/año. Se ha relacionado con la presencia de HLA-DR2 y HLA-DR3, así como con factores hormonales como los estrógenos.
Desde el punto de vista inmunológico:
Existe una disminución relativa de linfocitos T CD8.
Se produce un aumento de linfocitos B.
Se incrementa la producción de autoanticuerpos.
Entre los autoanticuerpos más relevantes destacan:
ANA (anticuerpos antinucleares) → más sensibles.
Anti-DNA de doble cadena y anti-SM → más específicos.
Anti-Ro y anti-La → frecuentes en síndrome de Sjögren secundario.
En cuanto al tratamiento sistémico, la hidroxicloroquina es habitualmente el fármaco de primera línea.
Manifestaciones oftalmológicas del lupus
La afectación ocular puede clasificarse según la estructura comprometida.
1. Órbita y párpados
A nivel orbitario pueden observarse cuadros similares a pseudotumor orbitario, con proptosis y dolor, aunque son poco frecuentes.
La manifestación palpebral más común es el lupus discoide, caracterizado por:
Placas eritematosas.
Madarosis (pérdida de pestañas).
Atrofia cutánea.
Despigmentación.
Blefaritis.
2. Superficie ocular
El ojo seco es una manifestación frecuente:
Aproximadamente un tercio de los pacientes con lupus lo presentan.
Puede asociarse a síndrome de Sjögren secundario.
Hasta el 60% de estos pacientes pueden presentar anti-Ro y anti-La.
Otras manifestaciones menos frecuentes incluyen:
Queratitis ulcerativa periférica.
Episcleritis (relativamente frecuente).
Escleritis (menos frecuente, pero más grave).
3. Afectación neuroftalmológica
Alrededor del 4% de los pacientes con lupus pueden presentar alteraciones neurooftalmológicas como:
Paresias oculomotoras.
Neuritis óptica.
Neuropatía óptica isquémica anterior o posterior.
La neuritis óptica responde bien a megabolos de corticoides, aunque en aproximadamente la mitad de los casos puede evolucionar hacia atrofia óptica.
Afectación retiniana en lupus
Tras el lupus discoide palpebral y el ojo seco, la afectación retiniana es una de las manifestaciones oftalmológicas más relevantes.
Se distinguen tres entidades principales:
Retinopatía lúpica.
Vasculitis retiniana.
Coreidopatía lúpica.
Retinopatía lúpica
Afecta aproximadamente al 10% de los pacientes y se relaciona con la actividad sistémica (por ejemplo, índice SLEDAI).
Puede presentarse como:
Retinopatía vasooclusiva
Oclusiones venosas o arteriales en pacientes jóvenes sin factores de riesgo clásicos.
Puede simular una microangiopatía leve o evolucionar hacia formas graves asociadas al síndrome antifosfolípido.
En el fondo de ojo: hemorragias, exudados blandos, vasos tortuosos, neovascularización en fases avanzadas.
El tratamiento es similar al de las oclusiones vasculares habituales, pero el control de la actividad sistémica es fundamental para evitar recurrencias.
Retinopatía tipo Purtscher-like
Asociada a oclusión embólica de arteriolas retinianas.
Puede ser bilateral.
Produce disminución de agudeza visual y alteraciones campimétricas.
En el fondo de ojo: abundantes exudados algodonosos y “flecos de Purtscher” (áreas blanquecinas poligonales patognomónicas).
No tiene tratamiento específico; el control del lupus es la base del manejo.
Complicación frecuente: atrofia óptica.
Coreidopatía lúpica
El mecanismo es doble:
Vasculitis o microangiopatía trombótica coroidea por inmunocomplejos.
Anticuerpos dirigidos contra el epitelio pigmentario de la retina (EPR).
Esto provoca:
Hipoperfusión coroidea.
Fallo en la función de bombeo del EPR.
Desprendimientos neurosensoriales serosos, habitualmente bilaterales.
Posibles pequeños desprendimientos del EPR.
En pruebas complementarias:
Angiografía fluoresceínica: hiperfluorescencia puntiforme precoz y zonas de hipofluorescencia isquémica.
Angiografía con verde de indocianina: áreas hipocianescentes parcheadas.
Puede asociarse a hipertensión arterial.
Una complicación grave, aunque poco frecuente, es el glaucoma agudo de ángulo cerrado por derrame coroideo.
El tratamiento consiste en controlar el brote sistémico de lupus y tratar las complicaciones asociadas.
Conclusión
El lupus eritematoso sistémico puede afectar prácticamente todas las estructuras oculares, desde la superficie hasta la retina y la coroides.
La retinopatía vasooclusiva y la coreidopatía lúpica representan manifestaciones potencialmente graves que requieren un abordaje multidisciplinar y un control estricto de la actividad sistémica de la enfermedad.
Para el oftalmólogo, reconocer estas entidades es clave no solo para preservar la visión, sino también para detectar actividad sistémica y prevenir complicaciones mayores.
