Pseudomelanomas, desgarro retiniano gigante y vasculitis retiniana

Bienvenidos a un nuevo episodio de Tendencias en Retina, el podcast de la Fundación RetinaPlus en el que analizamos, en solo 15 minutos, los artículos científicos más recientes que están cambiando nuestra práctica clínica.

Hoy repasamos tres trabajos que abordan cuestiones muy diferentes: las lesiones que simulan un melanoma uveal, los resultados quirúrgicos de los desprendimientos de retina asociados a desgarros gigantes y los nuevos criterios de consenso para definir la vasculitis retiniana.

Son tres publicaciones que nos invitan a revisar cómo interpretamos los hallazgos clínicos, cómo valoramos los resultados quirúrgicos y cómo utilizamos la terminología diagnóstica.

Pseudomelanomas: qué hay detrás de las derivaciones por sospecha de melanoma uveal

El primer artículo, publicado en la revista Retina por un grupo de Corea del Sur, analiza los patrones de pseudomelanomas según la edad en pacientes derivados por sospecha de melanoma uveal a un centro terciario de oncología ocular.

Por qué importa

El melanoma uveal es el tumor maligno intraocular primario más frecuente y su diagnóstico tiene consecuencias enormes. Sin embargo, muchas lesiones pueden imitarlo: son los llamados pseudomelanomas.

La pregunta del estudio es directa: ¿qué hay realmente detrás de las derivaciones por sospecha de melanoma uveal?

Diseño del estudio

Los autores revisaron de forma retrospectiva a 687 pacientes consecutivos derivados entre 2020 y 2025 al principal centro de oncología ocular del país. Los diagnósticos se establecieron con imagen multimodal y los pacientes se analizaron por grupos de edad.

Resultados principales

El resultado es llamativo: en esta cohorte, el 82% de los pacientes tenía un pseudomelanoma. Solo 123 (18%) tenían un melanoma y, de los 83 que se biopsiaron, 81 se confirmaron por citología o histología.

Entre los pseudomelanomas se encontraron 62 diagnósticos distintos. Los más frecuentes fueron:

• Nevus coroideo: 21%.
• Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina: 12%.
• Hemangioma coroideo: 9%.
• Metástasis coroidea: 7%.

Patrones según la edad

Lo más interesante era comprobar si estas entidades seguían patrones de distribución diferentes según la edad, y efectivamente se encontraron diferencias significativas.

• En el grupo de 20 años o menos no hubo ningún melanoma; la proporción fue subiendo con la edad hasta rondar el 29% a partir de los 61 años.
• La metástasis coroidea no apareció en los pacientes más jóvenes.
• En los pacientes de 40 años o menos predominaban la hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina (algo más del 20%), el hemangioblastoma capilar retiniano (entre el 14% y el 17%) y el osteoma coroideo.
• La coriorretinopatía exudativa hemorrágica periférica fue más frecuente en los pacientes de mayor edad: casi un 23% de las derivaciones en mayores de 80 años, frente al 4% entre los 61 y 80 años.
• Los seis casos de linfoma vitreorretiniano primario aparecieron exclusivamente a partir de los 61 años.

Fortalezas y limitaciones

Como fortalezas, se trata de una serie grande y consecutiva, con imagen multimodal sistemática, que estudia una gran diversidad de lesiones y las analiza por grupos de edad.

Como limitaciones, es un estudio retrospectivo de un solo centro en Corea del Sur, el país con la incidencia de melanoma uveal más baja del mundo. Por eso, el 82% de pseudomelanomas no se puede trasladar a nuestro medio: en series de otros países, incluida una española, esa proporción osciló entre el 14% y el 75%. Además, la mayoría de los pseudomelanomas se diagnosticaron sin confirmación tisular.

Conviene recordar que, en un paciente joven, antes que en un melanoma uveal hay que pensar en una hipertrofia del epitelio pigmentario de la retina o en un hemangioblastoma capilar retiniano; en la edad media, también en una metástasis; y en un paciente muy mayor con una lesión periférica debe tenerse en cuenta la coriorretinopatía exudativa hemorrágica periférica.

Mensaje práctico: la edad ayuda a orientar el diagnóstico diferencial, siempre junto con la clínica y la imagen multimodal. Ante una lesión sospechosa, derivar sigue siendo lo correcto, pero conocer los simuladores según la edad ayuda a reducir la angustia de pacientes y familias.

Vitrectomía en el desprendimiento de retina por desgarro gigante: gas frente a silicona

Pasamos a la cirugía vitreorretiniana con un estudio del Manchester Royal Eye Hospital, publicado en Ophthalmology Retina, sobre los resultados anatómicos y funcionales tras vitrectomía pars plana por desprendimiento de retina asociado a desgarro gigante.

El desgarro gigante y el debate del tamponador

El desgarro gigante es el que se extiende al menos 90 grados, es decir, tres o más horas de reloj. Es poco frecuente y su cirugía es compleja.

En la literatura, el éxito anatómico con una sola cirugía oscila entre el 64% y el 87%. Además, está muy extendida la costumbre de usar aceite de silicona: hasta en el 85% de los casos en Reino Unido y en el 98% en la serie más grande publicada. Pero la elección del tamponador sigue siendo controvertida y los estudios que lo comparan con el gas son escasos.

Diseño y características de la cohorte

Se trata de una cohorte retrospectiva de 110 ojos intervenidos mediante vitrectomía primaria en un mismo centro entre 2012 y 2024. El estudio comparó gas con silicona e identificó factores asociados al éxito quirúrgico.

• La edad media fue de 50 años.
• El 60% ya eran pseudofáquicos, un dato llamativo porque en la población general de esa edad solo lo es alrededor del 1%. Los autores sugieren que una cirugía de cristalino previa podría favorecer la aparición del desgarro gigante, aunque es una hipótesis y no un resultado del estudio.
• El 42% presentaba desprendimiento macular preoperatorio.
• Se usó gas en el 69% de los ojos, sobre todo C₂F₆, y silicona en el 31% restante, a criterio del cirujano.

Resultados anatómicos y funcionales

Los resultados anatómicos fueron muy buenos: el éxito con una sola cirugía alcanzó el 88% y el éxito anatómico final, el 96%. Además, la agudeza visual mejoró casi seis líneas de media.

Gas frente a silicona

El éxito anatómico tras una sola cirugía fue de alrededor del 91% con gas y del 82% con silicona, sin diferencias significativas. Pero los grupos no eran comparables: el 71% de los ojos con silicona tenía la mácula desprendida, frente al 29% con gas, y además partían de peor visión.

Para corregir este sesgo, los autores emparejaron a los pacientes mediante una puntuación de propensión. Con los grupos más equilibrados, la silicona tendió a dar peor visión final, con algo más de una línea de diferencia, aunque sin significación estadística.

La diferencia sí fue significativa en los ojos con la mácula aplicada: allí la silicona se asoció a casi dos líneas menos de visión que el gas, con un éxito anatómico similar, en torno al 90% en ambos grupos. Los autores lo relacionan con la pérdida visual inexplicada tras retirar el aceite, ya descrita en la literatura. Eso sí, ese subgrupo tenía solo diez ojos, así que hay que interpretarlo con cautela.

Factores pronósticos

El factor pronóstico más claro fue la vitreorretinopatía proliferativa grado C, que se asoció de forma independiente a un menor éxito tras una sola cirugía.

Fortalezas y limitaciones

Entre las fortalezas destacan la evaluación conjunta de resultados anatómicos y funcionales y el ajuste estadístico para controlar las diferencias iniciales.

Como limitaciones, es un estudio retrospectivo de un solo centro, con una elección del tamponador no aleatoria. Además, el desequilibrio entre grupos no desapareció del todo tras el emparejamiento y el subgrupo con silicona era pequeño.

Mensaje práctico: en los desprendimientos de retina asociados a desgarro gigante, el gas puede ofrecer resultados anatómicos comparables a la silicona, con una posible ventaja funcional en los casos con mácula aplicada. Aun así, el aceite sigue teniendo su lugar en los casos complejos, con vitreorretinopatía proliferativa o desprendimientos muy extensos, donde interesa un tamponamiento prolongado. La elección debe individualizarse y estos hallazgos requieren confirmación en estudios más amplios.

Vasculitis retiniana: definiciones de consenso mediante un panel Delphi

Finalizamos con un trabajo publicado en JAMA Ophthalmology e impulsado por el International Uveitis Study Group sobre la estandarización de la terminología de la vasculitis retiniana. Plantea una pregunta aparentemente sencilla: ¿qué debemos considerar realmente una vasculitis retiniana?

El problema: la fuga no siempre es vasculitis

La fuga de fluoresceína en la angiografía suele utilizarse como indicio de vasculitis, aunque no demuestra necesariamente inflamación de la pared vascular. Esta interpretación no siempre coincide con la de otras especialidades, lo que dificulta la comunicación clínica y la comparación de estudios.

Metodología del consenso

Se realizó un consenso internacional mediante un método Delphi modificado, con 27 expertos en oftalmología, reumatología, anatomía patológica, imagen y metodología de investigación. Tras excluir a los cinco miembros que redactaron las propuestas, los 22 restantes votaron en dos rondas anónimas.

Con un umbral de consenso previo del 75%, en la segunda ronda el acuerdo fue del 95% al 100% y se aprobaron ocho definiciones.

Las definiciones clave

La idea central es que la fuga vascular angiográfica no es sinónimo de vasculitis. La fuga puede deberse a una vasculitis, a la inflamación de estructuras vecinas o a factores hidrostáticos no inflamatorios sin daño de la pared. Por tanto, la extravasación aislada resulta insuficiente para establecer el diagnóstico: si solo vemos fuga, en el informe debemos escribir simplemente fuga vascular.

• Vasculitis retiniana: inflamación con infiltración de la pared de arteriolas, vénulas o capilares, acompañada de daño retiniano. Como la confirmación histopatológica rara vez es viable, el diagnóstico clínico debe integrar signos de inflamación intraocular junto con alteraciones vasculares o daño atribuible al vaso, como no perfusión capilar, oclusión, hemorragias o isquemia.
• Perivasculitis retiniana: inflamación de los tejidos que rodean el vaso, con envainamiento y fuga, pero sin infiltración de la pared ni daño retiniano secundario.
• Vasculopatía retiniana: agrupa las alteraciones vasculares no inflamatorias, como trastornos metabólicos, coagulopatías o fármacos.
• Vasculitis infecciosa y no infecciosa: según exista o no una etiología infecciosa confirmada.
• Vasculitis primaria: cuando no se identifica una asociación infecciosa o sistémica.

Angiografía de campo ultraamplio

Algunas alteraciones de la periferia extrema, como la fuga de la red capilar terminal o la hiperfluorescencia de aspecto esmerilado, pueden observarse incidentalmente en ojos normales y simular una vasculitis. Su interpretación requiere correlación con el contexto clínico.

El documento también reconoce que la ausencia de daño estructural evidente no excluye necesariamente una inflamación vascular incipiente.

Fortalezas y limitaciones

La principal fortaleza es su enfoque internacional y multidisciplinar, con un proceso estructurado de consenso.

Como limitaciones, es un consenso de expertos sin validación empírica ni histopatológica, y distinguir entre vasculitis, perivasculitis y fuga aislada sigue siendo difícil en fases precoces, cuando todavía no hay daño estructural.

Mensaje práctico: la vasculitis retiniana se define integrando los signos inflamatorios y vasculares, no solo por la fuga angiográfica. En la consulta, describamos lo que vemos (fuga, envainamiento o falta de perfusión) y reservemos la palabra vasculitis para cuando la inflamación intraocular se acompañe de daño atribuible a la pared del vaso. Un lenguaje común mejora la comunicación con otras especialidades y la comparabilidad de los estudios.

Conclusión: tres ideas para la consulta

• Pseudomelanomas: en esta serie coreana, ocho de cada diez pacientes derivados por sospecha de melanoma uveal tenían un pseudomelanoma. La edad no sustituye a la imagen multimodal, pero ayuda a ordenar el diagnóstico diferencial.
• Desgarro retiniano gigante: el gas y el aceite de silicona ofrecieron resultados anatómicos comparables, aunque el gas mostró una posible ventaja visual en el subgrupo con mácula aplicada.
• Vasculitis retiniana: la fuga en la angiografía no es sinónimo de vasculitis. Describamos el hallazgo y reservemos el diagnóstico para cuando haya inflamación y afectación de la pared del vaso.

Preguntas frecuentes

¿Cuántos pacientes derivados por sospecha de melanoma uveal tienen en realidad un pseudomelanoma?

En la serie coreana de 687 pacientes, el 82% tenía un pseudomelanoma y solo el 18% un melanoma. Esta cifra no es trasladable a nuestro medio, ya que Corea del Sur tiene la incidencia de melanoma uveal más baja del mundo; en series de otros países, incluida una española, la proporción osciló entre el 14% y el 75%.

¿Qué simuladores de melanoma uveal conviene considerar según la edad del paciente?

En pacientes jóvenes predominan la hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina, el hemangioblastoma capilar retiniano y el osteoma coroideo; en la edad media hay que pensar también en la metástasis. En pacientes muy mayores con una lesión periférica debe considerarse la coriorretinopatía exudativa hemorrágica periférica, y el linfoma vitreorretiniano primario solo apareció a partir de los 61 años.

¿Es el gas una alternativa a la silicona en el desprendimiento de retina por desgarro gigante?

En el estudio de Manchester, el éxito anatómico tras una sola cirugía fue de alrededor del 91% con gas y del 82% con silicona, sin diferencias significativas. En los ojos con mácula aplicada, la silicona se asoció a casi dos líneas menos de visión, aunque en un subgrupo de solo diez ojos. El aceite sigue teniendo su lugar en casos complejos y la elección debe individualizarse.

¿Basta la fuga en la angiografía con fluoresceína para diagnosticar una vasculitis retiniana?

No. Según el consenso Delphi, la fuga puede deberse a vasculitis, a inflamación de estructuras vecinas o a factores hidrostáticos no inflamatorios, por lo que la extravasación aislada es insuficiente. Si solo hay fuga, debe informarse como fuga vascular, y el término vasculitis se reserva para cuando la inflamación intraocular se acompaña de daño atribuible a la pared del vaso.

Si quieres conocer todos los matices de estos tres trabajos, te invitamos a escuchar el episodio completo de Tendencias en Retina en el reproductor de esta misma página.