La distrofia coroidal central es un trastorno retinal hereditario raro que afecta la mácula, causado principalmente por mutaciones en el gen de la periferina. Se caracteriza por una atrofia progresiva del epitelio pigmentario y la capa capilar subyacente. La enfermedad suele ser simétrica y sincrónica, con un inicio temprano, aunque su diagnóstico se retrasa debido a la falta de alteraciones visuales en etapas iniciales. Se clasifica en cuatro estadios, observando patrones específicos en pruebas de autofluorescencia y OCT. Las características diferenciales más relevantes frente a otras patologías, como la degeneración macular, incluyen el patrón ovalado y los bordes más afilados de la atrofia.