Por la Dra. Ana Boixadera
Adjunta de la Sección de Vítreo-Retina del Hospital Vall d’Hebron, Barcelona

La mácula en domo (dome-shaped macula, en inglés) es un hallazgo tomográfico descrito por primera vez hace unos 15 años, que ha despertado gran interés en el campo de la oftalmología, especialmente en pacientes con miopía magna. A pesar de los avances en la imagenología ocular, aún no existe un consenso claro sobre cómo manejar las complicaciones asociadas a esta entidad, especialmente el desprendimiento neurosensorial.

¿Qué es la mácula en domo?

La mácula en domo fue descrita por primera vez por Gaucher en 2008. Se caracteriza por una elevación convexa del complejo retino-coroideo en la región macular, detectada mediante Tomografía de Coherencia Óptica (OCT). Esta elevación ocurre dentro de un estafiloma posterior, el cual tiende a crecer con el tiempo a medida que el ojo se alarga, lo que puede generar atrofia del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y una disminución de la agudeza visual.

Epidemiología y características clínicas

• Edad de diagnóstico: cuarta y quinta década de la vida.
• Bilateralidad: presente en el 80-100% de los casos.
• Prevalencia: más frecuente en pacientes asiáticos, aunque puede presentarse en todas las etnias.

Clasificaciones de mácula en domo

1. Según el plano de corte OCT:

• Tipo redondeado: incurvación en cortes vertical y horizontal. Anatómicamente clásico, pero no el más frecuente.
• Domo horizontal: incurvación solo en el corte vertical. Es la forma más común.
• Domo vertical: incurvación en el corte horizontal. Menos frecuente, pero asociada a mayor riesgo de complicaciones como el desprendimiento neurosensorial.

   

2. Según la altura del domo (clasificación de Farsiu et al.):

• Domo bajo: 50–350 µm.
• Domo medio: 350–650 µm.
• Domo alto: >650 µm.

Los domos mayores a 350-400 µm se asocian con un mayor riesgo de desprendimiento neurosensorial y atrofia del epitelio pigmentario.

Diagnóstico y evolución

El diagnóstico se realiza mediante OCT, midiendo la altura del domo desde una línea recta imaginaria que une las zonas sin incurvación hasta el EPR. Es una enfermedad progresiva con crecimiento de la atrofia del epitelio pigmentario a lo largo del tiempo.

Hipótesis fisiopatológicas:

• Crecimiento escleral localizado bajo la mácula como forma de compensación ante la elongación ocular.
• Aumento del estafiloma perimacular.
• Atrofia coroidea y de EPR en el borde del domo, que genera tracción y eleva la membrana de Bruch.

   

Un estudio publicado en American Journal of Ophthalmology demostró una elongación diferencial del globo ocular, más pronunciada en la zona peridomo que en el centro de la mácula.

Principales complicaciones: desprendimiento neurosensorial

En muchos casos, la mácula en domo se diagnostica de forma incidental, especialmente en pacientes miopes que se someten a una OCT por otros motivos.

Herramientas de seguimiento:

• Autofluorescencia: permite valorar la duración del desprendimiento.

   

  • Casos recientes: iso o hipoautofluorescentes.
  • Casos crónicos: hiperautofluorescencia granular (depósitos de lipofuscina).
  • Fase terminal: marcada hipoautofluorescencia por atrofia del EPR.

Tratamientos disponibles

No hay consenso sobre el tratamiento del desprendimiento neurosensorial asociado a mácula en domo. Muchas veces, el fluido subretiniano no afecta significativamente la agudeza visual durante los primeros 1 o 2 años de seguimiento.

Alternativas terapéuticas:

• Espironolactona (25–50 mg/día):
  • Mejora en algunos casos, pero suele haber recurrencia al suspender el tratamiento.
  • Si no hay respuesta en 2 meses, probablemente no sea eficaz.

     

• Láser subumbral:
  • Estudio de Battaglia y Mandello (2017): 12 pacientes tratados con buenos resultados visuales y reducción parcial del desprendimiento.
  • Aplicación guiada por angiografía con verde de indocianina.

     

• Terapia anti-VEGF:
  • Útil si hay membrana neovascular subretiniana asociada a la miopía.
  • Respuesta similar a la neovascularización miópica no asociada a mácula en domo.

     

Mini máculas en domo

Un subtipo descrito por Gaucher: incurvaciones de menos de 100 µm, sin alteraciones visuales, ni desprendimiento ni daño al EPR.
Presentes generalmente en personas mayores y de evolución lenta.

Diagnóstico diferencial

• Ridge-shaped macula: forma más ancha y menos elevada que la mácula en domo. Descrita por Ono y Matsui en 2018.
  • Más común en miopes jóvenes (<20 años), sin estafiloma, y con menos complicaciones.
• Mácula en domo en pacientes no miopes: también puede encontrarse en hipermétropes extremos (> +5D), niños prematuros y adolescentes.

Conclusión

A pesar de haber sido descrita hace más de una década, la mácula en domo sigue siendo una entidad poco comprendida en cuanto a fisiopatología y manejo clínico.
La mayoría de los casos, incluso con desprendimiento neurosensorial, mantienen una agudeza visual estable, lo que nos obliga a valorar cuidadosamente el riesgo-beneficio de los tratamientos disponibles.

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Descubre qué es la mácula en domo, cómo se diagnostica con OCT y qué tratamientos existen para sus complicaciones, como el desprendimiento neurosensorial. Una guía completa con enfoque clínico y actualizada por la Dra. Ana Boixadera del Hospital Vall d’Hebron.