Las telangiectasias maculares tipo 2 (MacTel tipo 2) son una patología de la mácula que, aunque tradicionalmente considerada rara, probablemente es más frecuente de lo que se ha pensado durante años. En este episodio del podcast de la Sociedad Española de Retina y Vítreo (SERV), analizamos en profundidad sus características clínicas, su evolución natural y el impacto que puede tener en la vida diaria de los pacientes, así como los avances terapéuticos más recientes.
Para ello, contamos con la participación del doctor Javier, especialista en retina, quien aporta una visión clara y práctica basada en la evidencia actual.
¿Qué es la telangiectasia macular tipo 2?
La MacTel tipo 2 es una enfermedad crónica, bilateral y de origen degenerativo que afecta a la mácula y progresa lentamente. Suele manifestarse en personas de mediana edad, habitualmente entre los 40 y 50 años.
En fases iniciales, los signos pueden ser muy sutiles: un aplanamiento del reflejo foveal y una leve pérdida de visión central que, en muchos casos, pasa desapercibida. Con el tiempo, la alteración visual progresa y los pacientes pueden referir dificultad para la lectura, percepción de distorsión o pérdida de detalle fino.
Desde el punto de vista fisiopatológico, se cree que el proceso comienza con la degeneración de las células de Müller, células gliales esenciales para el soporte metabólico y estructural de la retina. Su deterioro desencadena alteraciones en la retina externa y, finalmente, pérdida de fotorreceptores.
Hallazgos en las pruebas de imagen
Las técnicas de imagen desempeñan un papel clave en el diagnóstico. En la tomografía de coherencia óptica (OCT) es habitual observar espacios hiporreflectivos en la retina externa, especialmente a nivel foveal, lo que indica daño estructural y pérdida de fotorreceptores.
Otros hallazgos característicos incluyen vénulas romas en ángulo recto y cambios pigmentarios, que ayudan a diferenciar esta entidad de otras patologías maculares más frecuentes, como la degeneración macular asociada a la edad.
Evolución clínica y calidad de vida
Aunque no todos los pacientes evolucionan hacia formas avanzadas, la MacTel tipo 2 puede interferir de forma significativa en la vida diaria. Incluso manteniendo una agudeza visual relativamente conservada, muchos pacientes experimentan limitaciones para actividades cotidianas como leer, conducir o trabajar con precisión.
En algunos casos, puede aparecer neovascularización coroidea, una complicación menos frecuente pero potencialmente grave, asociada a hemorragias, edema y fibrosis subretiniana, con un impacto visual más rápido y profundo.
Un cambio de paradigma terapéutico
Durante años, el manejo de la MacTel tipo 2 no proliferativa se basó exclusivamente en la observación y el seguimiento periódico. La intervención terapéutica quedaba reservada a los casos que desarrollaban neovascularización, mediante tratamientos intravítreos.
Este escenario comenzó a cambiar en marzo de 2025 con la aprobación por la FDA, en Estados Unidos, de Encelto, la primera terapia específica para la telangiectasia macular tipo 2 sin neovascularización.
¿Qué es Encelto?
Encelto es un dispositivo de terapia celular encapsulada. Consiste en una pequeña cápsula con una membrana semipermeable que contiene células de epitelio pigmentario de la retina modificadas genéticamente para liberar de forma continua factor neurotrófico ciliar (CNTF). Esta proteína contribuye a la supervivencia neuronal y ayuda a frenar la pérdida de fotorreceptores.
El dispositivo se implanta quirúrgicamente mediante sutura a la esclera, siguiendo técnicas habituales para los cirujanos de retina. Una vez colocado, libera el factor protector de manera constante, ralentizando la progresión de la enfermedad.
Evidencia clínica y seguridad
Los estudios clínicos de fase avanzada demostraron que Encelto reduce de forma significativa la velocidad de pérdida del área de la zona elipsoide, un marcador fiable del daño a los fotorreceptores. En uno de los ensayos también se observó un beneficio funcional, con una menor pérdida de sensibilidad retiniana medida mediante microperimetría.
En términos de seguridad, el implante fue generalmente bien tolerado. Las complicaciones observadas se relacionaron principalmente con el procedimiento quirúrgico y no con el dispositivo en sí.
Es importante subrayar que Encelto no recupera visión perdida, sino que ralentiza la progresión de la enfermedad, por lo que el ajuste de expectativas y la adecuada información al paciente son fundamentales.
Retos actuales y futuro de la MacTel tipo 2
A día de hoy, uno de los principales retos es que esta terapia está aprobada únicamente en Estados Unidos y no está disponible en Europa. Además, el diagnóstico precoz sigue siendo clave: muchos pacientes llegan a consulta en fases avanzadas, cuando el daño estructural ya es importante.
La mejora en la formación de los profesionales que realizan la evaluación inicial de la mácula, así como una mayor concienciación sobre esta enfermedad, serán esenciales para lograr derivaciones más tempranas y maximizar el beneficio de las nuevas opciones terapéuticas.
